«Сильнее Дюшенна!»

В «Доме радужного детства» прошла первая в Омской области специализированная программа по миодистрофии Дюшенна. Сотрудники детского хосписа очень тщательно готовились к ней. Искали семьи, искали специалистов. Нашли.

Семьи приехали из разных районов Омской области и с разными по возрасту детьми – от 2 до 18 лет. 2 — это когда многое можно успеть, а 18 — это когда ещё можно поддержать.

Нашли специалистов, которые не скажут, что у ребёнка плоско-вальгусная деформация стоп, реактивный гепатит, не назначат массаж (классический массаж при миодистрофии Дюшенна противопоказан!)

Плоскостопие ставят из-за специфичной походки при МДД, ее называют «утиная», и при этом не предлагают сделать анализ крови, чтобы проверить КФК, АЛАТ, АСАТ, которые являются основными маркерами миодистрофии Дюшенна и при МДД зашкаливают. 

Вот распространённые врачебные ошибки, из-за которых ребёнка и семью лишают своевременной помощи.

Также очень важен мультидисциплинарный подход — заключения и рекомендации врачей разных специальностей должны объединиться вокруг ребёнка, учитывая главный принцип паллиативной помощи — улучшение качества жизни.

Специалисты детского хосписа вместе с родителями приняли участие в международной конференции по миодистрофии Дюшенна, которую организовал Благотворительный Фонд Гордей (г. Москва). Спикеры из Великобритании — физические терапевты очень точно, доступно и последовательно объяснили, как совместить жизнь с регулярными медицинскими обследованиями, реабилитацией и ежедневными занятиями дома. Как при наличии проблемы в здоровье ребёнка технические средства реабилитации (инвалидные кресла, вертикализаторы, туторы, ортезы) и даже жизнеподдерживающее оборудование можно гармонично вписать в его жизнь и жизнь всех членов семьи. Чтобы вся обстановка и атмосфера не ассоциировались с пытками. На конференции не обошли стороной очень важный вопрос – респираторную поддержку Дюшеннам. При МДД она должна начинаться с того момента, когда ребёнок перестаёт ходить и садится в инвалидное кресло, также родители должны знать, как помочь своему ребёнку в случае, когда дышать самостоятельно уже не получится.
Родители каждый день должны в домашних условиях правильно проводить растяжки, контролировать позиционирование детей, соблюдать ортопедический режим с использованием ортезов и технических средств реабилитации.

Ортезирование должно быть вовремя. Все должно быть соразмерно ребенку. Тутор на худенькую ножку должен позволять надеть специальный мягкий чулок, а не вмещать ещё руку взрослого человека — распространённая практика выдачи технических средств реабилитации по ИПРиА — несоответствие размера. Шины, туторы или ортезы для ног: они бывают статические (четко держат стопу в определенном положении) и динамические (при помощи специального приспособления на шине можно растягивать ахиллово сухожилие).
В дальнейшем потребуются и шины для рук. У всех Дюшеннов способность к супинации снижается и происходит локтевое отведение кисти, в результате чего пальцы все более изгибаются (скрючиваются). Поэтому на одну ночь шину надевают на правую ручку, на следующую ночь — на левую, чтобы у ребенка была возможность подать сигнал тревоги или самостоятельно что-то сделать свободной рукой.

А как сказать детям, что им придётся надевать неудобные жесткие туторы и ортезы? Мы говорим, что это воинские доспехи!

А оперативное лечение фиксированных контрактур голеностопа, коленных и тазобедренных суставов?
В ситуации, когда ребёнок уже никогда не встанет на ноги, травматичная операция не оправдывает ту физическую и моральную боль ребёнка, которую придётся испытать. Так же при подобных операциях необходимо гипсование, а гипсование при DMD может быть противопоказано. Есть ещё причина отмены операций… — предтерминальная стадия болезни… когда ребёнок близок к уходу.

Сейчас перед специалистами стоит задача — помочь семьям с респираторной поддержкой, которая при DMD необходима с того момента, когда ребёнок садится в инвалидное кресло, а не в терминальной стадии болезни, определить и скорректировать орторежим, подобрать детям инвалидные кресла, ортопедические укладки. Определены даты ортезирования и подбора индивидуальных комплексов упражнений с физическим терапевтом. О физическом терапевте и важности его роли для ребёнка с DMD мы писали в прошлом номере. (вып. №12 декабрь 2021 г.)


Так же семьям будет необходима помощь с ИПРиА (кто-то ещё не получил и нуждается в маршрутизации, у кого-то она почти пустая и требуется корректировка), остро стоит вопрос с получением жизнеподдерживающегооборудования! Омский детский хоспис «Дом радужного детства» продолжает искать детей с синдромом Дюшенна. Следующий специализированный заезд запланирован на начало весны. Всё для того, чтобы вместе быть «сильнее Дюшенна».

«Дом радужного детства» благодарит за информационную помощь в проведении специализированной программы фонд «Гордей» dmd-russia.ru . Он оказывает поддержку семьям и профессиональному сообществу. Также выражаем признательность благотворительному фонду помощи детям с миодистрофией Дюшенна и их семьям mymiofond.ru.

 

 

Выездная паллиативная служба

«Врачи сейчас говорят: сколько сердечко выдержит, столько выдержит. А мы… мы жить хотим? Да, Егорка?» Егорка тянется к маме. Тянется даже не руками, слабыми и тонкими, а всем телом. После пережитой в год и восемь месяцев клинической смерти это единственное, что он может. Но, несмотря ни на что, очень хочет жить… «Ребёнок тяжёлый, лежачий. Я […]

Подробнее 24 июня 2021 года

Дочь, скажи «основы безопасности». Скажи «трансформация»

История семнадцатилетней Насти Мантуло из Таврического района

Подробнее 28 августа 2019 года

Жизнь как преодоление. У Лизы новая цель — заговорить

  Паллиативная служба «Радуги» #Паллиатив_на_выезде_точка_омск работает при поддержке Фонда Президентских грантов.   Когда впервые видишь, как двухлетняя Лизонька бегает по дорожкам «Дома радужного детства», держась за мамину руку, не верится, что девочка до недавнего времени не могла ходить. Это кажется, что научиться ходить – легко и просто. Для детей с особенностями здоровья даже простейшие движения […]

Подробнее 09 декабря 2020 года